Language：Japanese   Publisher：(一社)日本神経学会  

【目的】自己免疫性神経筋疾患に免疫グロブリン大量静注療法(intravenous immunoglobulin,以下IVIgと略記)を施行後,汗疱が出現した疾患別の頻度を明らかにする.【方法】山口大学附属病院でIVIgを施行した自己免疫性神経筋疾患92例の汗疱が出現した患者の臨床情報を収集した.【結果】汗疱出現は10例で,多巣性感覚運動型(multifocal acquired demyelinating sensory and motor,以下MADSAMと略記)と多巣性運動ニューロパチー(multifocal motor neuropathy,以下MMNと略記)で有意に筋炎より汗疱の出現率が高かった.【考察】IVIgにより増加した血清IgGが近接する皮膚に沈着し,末梢神経髄鞘に対して炎症細胞が誘導されているMADSAMやMMNでは,表皮内/真皮上層での血管周囲の炎症細胞集簇が惹起されることで汗疱を出現させる機序を考えた.(著者抄録)

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Language：Japanese   Publisher：(一社)日本神経学会  

家族歴のない18歳男性.自衛隊での発声訓練で,左肘を曲げ左手を腰にあて両胸を張った姿勢を維持した後,左上肢の筋力低下と感覚障害が出現した.その1ヵ月後に右側で同一の姿勢を維持した後,右上肢の筋力低下と感覚障害が出現した.神経学的には左優位の上肢の広範な筋力低下と,両前腕尺側の感覚障害を認めた.神経伝導検査で両側正中神経と右尺骨神経に脱髄所見があり,臨床所見と針筋電図を併せて腕神経叢障害と診断した.長時間の肩関節外転伸展姿位により肋鎖間隙や小胸筋下間隙が狭小化し,下神経幹を中心とした腕神経叢の絞扼が生じたと考えた.末梢神経脆弱性の存在を疑い,遺伝子検査により遺伝性圧脆弱性ニューロパチーと診断した.(著者抄録)

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Language：English   Publishing type：Research paper (scientific journal)   Publisher：WILEY  

A 30-year-old woman presented with paresthesia in her left lower limb and blurred vision. She had bilateral horizontal gaze palsy with the absence of cranial nerve symptoms such as horizontal saccades, pursuit, and facial nerve palsy. Considering her convalescence, we speculated that her pure bilateral horizontal gaze palsy was mainly caused by disturbance in paramedian pontine reticular formation (PPRF). Pure horizontal gaze palsy may also be a characteristic feature of multiple sclerosis.

DOI： 10.1111/ncn3.12395

Web of Science

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Language：Japanese   Publisher：(一社)日本神経学会  

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